猴子发疯-猴子癫痫怎么治疗最好
罗杰·斯佩里的突出贡献
最初的重大发现
1943年,斯佩里刚获得博士学位不久,那时“行为主义”在美国盛行,人们认为环境和经验是影响和决定行为的必要和充分的条件。斯佩里发表了一篇迄今仍常被引证的实验报告,一举推翻了当时专家们(包括他自己的指导教授万思)所共持的偏见。他把青蛙的视神经在眼球后切断,并把眼球在眼眶中绕视轴旋转180°,重新定位。这样,旋转前后网膜各部分收到的外来信息,上下左右正好颠倒。手术后,被切断的视神经逐渐萎缩。过一段时期,新的视神经会由转动后的眼球上重新长出,伸向脑部,与脑部视区的神经细胞搭上关联。这里,青蛙虽重获视觉,却并不得益。每当斯佩里在它的视野里某处放入小虫时,它总是向相反方向去摄取。这目标与行为间的偏差,无论如何都不能纠正。若不喂食物到口,青蛙就会被饿!实验表明:源于眼睛网膜不同部位的诸神经纤维,与脑部视区诸神经细胞之间,各有其对象。无论研究者把动物眼球如何定位,视神经如何切扭,由网膜各部重生的视神经纤维,或重列,或绕道,最后仍回到各自先天就决定的目的点去,即使眼球经人为转向后会使行为产生偏差,也无可奈何。
据此,斯佩里提出了新的观点:一是“神经功能不可互换和脑的联结不可塑”;二是“中枢神经的联结生长具有高度特异选择性并精确地按照预定程序进行,神经的联结是由遗传决定的。”
人类行为机制的先验性
生物胚胎的分化发育,总是从一个细胞开始的。人们公认:在高等动物中,哪些细胞会组成骨骼,哪些会变成血液,都是遗传决定的。斯佩里的贡献,是把先天的影响从“组织”的分化推进到个别神经细胞的分化上去。同时表明:神经系统由先天已决定的结构,对行为具有莫大的影响,不是完全能由环境和经验来左右的。这并不是说环境和学习不重要。假如李白生长在英国、自然不会用英文写出“床前明月光”的诗句。反之,换一个人,即使有和李白同样经历和文化水平,可能连一首“打油诗”也诌不出来。
神经系统的结构差异
斯佩里强调,人们在神经系统结构细节上所呈现的差异,比人们在面孔、指纹上的差异更大。各人的才智、性格生来有别,因而教育的方式和重点也应该多元化。因材施教不但事半功倍,也会使人类的文明多姿多彩。
进一步的研究历程
20世纪40年代,斯佩里从事神经元的功能特异性研究,他发现中枢神经联结的生长不但具有高度特异的选择性,而且精确地按照预定程序进行。这个发现导致他深入研究胼胝体的功能问题。胼胝体是脑的最大的纤维系统,由约2亿根神经纤维组成。曾有医生试着用切断胼胝体的方法来治疗严重的癫痫症,手术后病人发病次数和严重程度果然减少了。更可喜的是,看不出手术有什么副作用。于是人们不免发生疑问:“经过亿万年进化还存在的胼胝体,难道仅是为了恶化少数癫痫病人的病情吗?”
斯佩里一方面分析研究了前人积累的科学证据,如19世纪末戴杰雷因发现,损伤两半球间即从右半球视觉皮层到左半球的语言中枢的视觉路线,则会产生完全的失语症。20世纪初,李普曼报告了损伤胼胝体前部将会引起失语症结果的真实证据等,从而对胼胝体同大脑两半球功能毫不相干的观点持怀疑态度。另一方面斯佩里在早期研究新发现的基础上,先后用猫和猴作分离脑实验研究,以此胼胝体在统一的大脑两半球功能中究竟有无作用问题。
斯佩里及其同事不仅将猫的大脑分离而且将它视交叉、视神经的横过部分分割开,使左眼来的视觉信息仅传送到左半球,而右眼来的信息只传到右半球。当用一只眼解决问题时,动物能正常反应,而且学会完成一个任务。当盖住这只眼把同一问题给另一只眼呈现时,动物表现出对问题没有再认,而且必须用这个脑半球对问题再从头学起。把这种方法用于“分离脑”的猴子身上,也发现有时候猴的这一侧脑占优势,采取这一种行为。有时猴的那一侧脑占优势,采取另一种行为。
斯佩里由这一发现联想到脑机制的一系列问题:“在完整的脑中胼胝体担负两大半球活动的整合吗?它的用途是向每个大脑半球不断报告关于另一边正在做什么吗?当两半球被分开时,它们实际上独立到什么程度?它们能分开思想甚至有分开的情绪吗?
这样,从20世纪50年代初开始,斯佩里就从发现问题转入研究问题,从神经胚胎学研究转向动物和人的“分离脑”研究,可以说这个转向是他揭开大脑功能之谜的第一步。
1950年,斯佩里及其同事从鱼脑的一侧到另一侧的学习迁移的显微外科研究中得到启示,并于1952年用同样的方法作猫的“分离脑”实验研究。这类实验可简述如下:(1)切断动物的视交叉,将一只眼睛盖住,由另一只眼睛学习视觉辨别;(2)在辨别训练之后,将盖住的眼睛打开,将“受过训练的眼睛”盖住;(3)动物表现出通过“未训练的眼睛”很快地完成辨认的学习。但是,当实验重复进行到第二阶段时,动物反应表现为好像它从未见过以前学习过的问题,即胼胝体的分离阻止了记忆和从一侧半球到另一侧半球的学习的传递。动物需要长时间地用第二只眼去学习辨别,像它原先用第一只眼时一样。当用一只眼解决问题时,动物能正常反应,并且学会完成一个任务。当盖住这只眼把同一问题给另一只眼呈现时,动物表现出对问题没有认识,而且必须用这个半球对问题再从头学起。
这一发现表明:“当割断大脑两半球之间的联接,每个半球就像一个完整的脑一样独立地起作用。”斯佩里通过一系列实验还表明:“每一个半球都具有知觉、学习及认识系统。”
20世纪60年代初,美国加州医学院的沃格尔和博根从斯佩里施行过分离脑外科手术的猴子能够迅速复原的发现中得到启示,对一些屡发性重症癫痫病人试行切除大脑连合部手术,以将疾病控制于一侧脑半球。手术取得了意想不到的成功,它即使癫痫限于一侧半球,又使患者减轻发病时的剧痛,而病人的语言表达能力、计算能力、语言的逻辑性、言语、记忆及性格,保持令人惊异的完整程度。由于“分离脑”病人的视觉传人信号并不相混,每个半球的功能均保持完整无损,这就为大脑两半球的功能研究提供了前提和条件。
斯佩里由“分离脑”手术成功联想到:能否用隔离信息处理的方法来研究人脑两半球的功能呢?于是,斯佩里就利用“分离脑”病人这一特殊的实验对象进行一系列的心理测试,从而揭示了大脑两半球具有高度特化的功能。
动物的脑和人的脑,动物的心理和人的心理既有必然的联系又有本质的区别。通过对动物脑和人脑,动物心理和人的心理的比较研究,可以科学地揭示两者之间的联系和区别。
例如,巴甫洛夫及其助手们利用狗做了大量的生理心理实验,为探索人的心理规律开辟了道路,提供了依据。同样,斯佩里先将猫的视交叉、胼胝体作外科手术分离,然后分别使左、右眼解决问题。他发现猫的每个半球像一个完整的脑一样,可以进行相当独立的感知觉、学习和记忆。斯佩里用猴子来作类似的实验,同样发现,猴子有时这一侧半球占优势,采取这一种行为,有时那一侧脑半球占优势,采取另一种行为,它两种不同人格合为一体一样。因此,“每个半球可以产生不同的记忆模式,都能够表演不同的辨别任务。”
斯佩里总结动物分离脑研究结果时指出:“大脑各半球似乎是一个独立的智能区域,他们是在完全不管——的确是完全没有意识到另一半球中发生什么情况下工作的。这种分离大脑的动物在实验情况下表现出来的行为仿佛它有两个完全独立的脑子似的。”他在动物分离脑的研究中所得到的科学发现是引导他揭开人脑之谜的关键性一步。
从20世纪60年代初开始,斯佩里将动物分离脑的基本方法应用到“分离脑”病人身上。例如,让“分离脑”人用左眼注视一个美元符号($),而用右眼注视一个问号(?)。当要求他用左手画出他所看到的东西时,他很快地画出了美元符号,但当问他看到什么东西时,他却立即回答说:“是一个问号。”让“分离脑”人右手握某一物时,他能叫出物体名称并描述它。而当同一物体握在左手时,却不能用言语来表述它,但能够在非语言的测验中确认它,如将它与各物品组合中的同样物体配对。
实验证明,正像斯佩里于50年代在动物分离脑的研究中发现的那样:“每个被分离的半球都似乎有它自己的、独立的、具有自身的感知觉、学习与记忆经验的认识领域。”就这样,斯佩里通过比较实验将分离脑动物和分离脑人在脑功能方面的相同之处揭示了出来。
斯佩里还精心设计,对人脑的左半球和右半球作了大量的比较实验,令人叹服地揭示了左右半球在功能上的差异性和互补性,从而使人们对大脑这个微妙世界有了更新、更深入的了解。
对脑科学的贡献
斯佩里通过大量的比较实验所取得的科学发现,解决了长期悬而未决的科学之谜,突破了许多传统的理论,科学地解释了大脑功能的高度专门化。斯佩里的科学发现的重大意义体现在以下几方面。
一是确立胼胝体的传递功能,证伪“胼胝体无作用说”。胼胝体是连接大脑两半球的神经束,对于他在脑功能活动中有无作用问题,在一个相当长的时期内一直悬而未决。斯佩里通过比较实验揭示,分离的两半球各有独立的知觉、学习与记忆经验的认知领域,胼胝体并不是像传统观点认为的那样,“只是脑的支持物”,而是起着两半球之间传递信息的决定性作用。这样,肼胝体在完整大脑中的作用终于由斯佩里弄清楚了。
二是发现了右半球优势功能,匡正右半球劣势观点。斯佩里及其同事对“分离脑”病人进行的一系列单侧性试验,表明大脑左半球长于语言和计算。大脑右半球虽不擅说写,但对语言和字义仍有相当的理解。它对空间的识别,对音乐、艺术、情绪的感知,则优于大脑左半球。大脑左半球习惯做逐步分析,右半球偏向于整体直观。这两种不同的感受和思维功能分工合作,相辅相成,令人不禁感到造化之妙。总之,斯佩里关于许多较高级的功能集中在右半球的新发现,有力地匡正了盛行一百多年的左半球是优势半球的传统观念。
三是辩证地提出意识的分离和统一,反对右半球无意识的观点。斯佩里从分离脑病人的研究中,发现分离的两半球各自具有较高的认识能力,似乎每一侧分离大脑半球都有它自己的精神状态,每一侧半球与另一侧的意识经验明显地断离着。例如,让分离脑病人同时看两幅,一是雪景,一是鸡爪,分别投射到右左半球,另给八幅卡片,要求分离脑病人根据每个半球所获得的信息用手指指出最好的选择。实验结果,雪景投射到右半球,病人用左手指铁铲的;鸡爪投射到左半球,病人用右手指鸡的。当要求病人对每一种选择叙述理由时,他以说话的方式解释一把铁铲和一只鸡的选择:“鸡爪长在鸡身上,铁铲去清扫雪。”在这种评论性试验中,即使受试者不能非言语性地确认左视野,也很少作出一种刺激的回答,这主要是右视野——左半球阻挡了来自另一半球的反应。
心——脑相互作用理论
科学研究的目的是要达到对研究对象的本质的、规律性的认识,而这种认识最终要以理论的形态体现出来。斯佩里一方面立足于20多年分离脑研究中的科学新发现,以此作为建立新学说的科学依据;另一方面试用系统理论来解释意识的起源和发展,脑和精神的因果关系。脑以及神经原的组织结构和特性功能等问题,提出了心理——脑相互作用理论。
美国芝加哥大学的维姆萨特曾在一篇论文中指出:“斯佩里的学说(指心——脑相互作用论)是与他的经验性研究紧密结合,并且是用这些研究来说明的,其中尤其是‘分离脑’的研究导致了他的理论的实现。”
斯佩里认为,意识是脑过程的突现特性,“只有在大脑高层次活动中突现出来的某些动力的整体特性才是意识现象。”精神事件是因果性的,而不只是相关性的。高层次的精神下向控制低层次的神经生理。在他看来,脑犹如一个巨大的突现新现象的发生器,它所突现出来的新现象对低层次的活动施行着由上至下(即向下性)的控制。同时,脑与精神是同一个连续层次中的不可分割的部分。脑的次原子元素向上经过分子、细胞、神经回路直至具有意识特性的脑过程等,是一个由下向上的因果性和决定性,反之,高层次的意识现象又对低层次的神经生理以至神经细胞等施行下向性控制,这就是心——脑相互作用。
斯佩里还认为,在正常情况下,胼胝体将两侧半球的意识功能联结成为一个单一的统一过程。因此,胼胝体的活动成了意识事件的一部分。大脑两半球被分离时,意识经验也随之被分离,结果形成了两个独立意识领域。大脑两半球各有自己专门化的高级功能,右半球在音乐鉴别、空间辨别、图象识别以及情感表达等方面优势于左半球。大脑两半球在功能方面既有独立性又有互补性。在正常状态下,大脑两半球紧密地结合得如同一个单位而进行工作,而不是一个开放着另一个闲置着。两半球的意识活动时刻处于相互影响、相互作用之中。两侧半球的意识可作为更高的突现实体,因为“它不仅超过左脑和右脑的意识之和,而且对于思想和行动具有直接的超越的力。”
斯佩里在脑——意识研究方面的发现和论证,对行为主义者的假说作了有力的驳斥,对机械的还原论的学说也作了抨击,对二元论的观点也作了批判,使得70年代对精神和脑关系问题从原先的非因果关系的,心身二无论的观点转变为一种新的因果关系的、相互作用的解释。这是一个重要的转折,用斯佩里的话来说:“发生了心理学的革命。”因而,斯佩里的“心理——脑相互作用论”在70年代受到了哲学家、心理学家及教育学家的推崇。
揭秘裂脑人实验,掀开左右脑的神秘面纱
左撇子更聪明,左脑擅长分析,右脑擅长处理图像......
这些话你可能不陌生。
但是,它们有没有科学依据呢?
来,我和你一起探个究竟。
裂脑人这个概念起源于癫痫治疗。
人的大脑分为左脑半球、右脑半球,这个概念在解剖学兴起的年代就成了人们的共识。
连接两个半球的白质带被叫做 胼胝体 (piǎn zhí tǐ),它包含2~2.5亿个神经纤维,是左右脑沟通的通道。
严重癫痫发作时脑部会放电,切断病人的胼胝体可以防止电流在两个脑半球之间扩散,降低发作频率和缓解发作症状。这个手术一般是成功的,术后病人的行为在多数环境下是正常的,这些癫痫患者因为左右脑“分家”被称作 裂脑人 。因为胼胝体被切断导致左右两半脑相互独立,所以这些裂脑人的右侧身体主要由左半脑单独控制,左侧身体主要由右半脑单独控制。
裂脑人研究的领导者是美国的心理学家 斯佩里 (Roger W.Sperry,1913-1994)和他的学生 加扎尼加 (Micheal Gazzaniga,1937~)。
斯佩里最先在动物身上做实验。他曾通过外科手术切断一只猫的胼胝体,并改变它的视觉神经,使猫的左眼只能向左半球传递信息,右眼只能向右半脑传递信息。手术后,这只猫表现得很正常。
试验时,蒙住它的的右眼,让它学习一种新的行为,比如穿过一个小迷宫找食物。在这只猫能熟练通过迷宫后,放开它的右眼,蒙住它的左眼,再次把它放入迷宫。开始时,它无法通过迷宫,它的右脑对在哪儿转弯根本没有印象,它不得不重新开始熟悉整个迷宫。
斯佩里与加扎尼加的脑裂人实验在1962年开始,有4个被用外科手术切断胼胝体的癫痫病人陆续参加了他们的实验。
这个实验项目主要从 视觉、触觉和听觉 三个方面进行。
斯佩里团队用下面的方法使得信息只能投向左视野或者右视野:被试者盯着某个点,然后只在他的左视野呈现图像、文字或者其他信息,确保信息只能传递到右半脑,反之亦然。为了防止被试者偷看,每个信息都是一闪而过,时间约十分之一秒或者更少。
在一次测试中,一块木板上水平排列着一排灯泡,被试者坐在木板前,被要求盯着中间一个灯泡,研究人员控制灯泡在他们的左右视野依次闪烁。被试者口头报告说只有木板右侧的灯泡闪烁过。
之后,研究人员只让处于受试者左视野的灯泡闪烁,被试者说他们什么也没看见。
灯泡再一次在被试者的左右视野依次闪烁,这次研究员要求他们指出闪烁过的灯泡。尽管他们说只看到右视野的灯泡闪烁,但他们却能指出两个视野中所有闪烁过的灯泡。
在另一个试验里,“FACE”这个单词在被试者的右视野快速闪过,他们可以准确地说出看到的单词;当“FACE”在被试者的左视野快速闪过,他们说:什么也没看到,但是他们可以用左手画出来。
还有,当将勺子的图像投射在被试者的右视野时,他们能用左手从一组看不见的物体中挑出一把勺子;当左手拿着一个物体(在视野之外)时,虽然他们不能说出它的名字或描述它,却能够指向一张写着这个物体名字的卡片。
这些试验表明:
1、左半脑和右半脑都能够识别图像、文字信息;
2、语言中枢位于左半脑;
3、右半脑不能说话但是可以通过动作来表达。
随着研究的深入,斯佩里团队发现了右脑更多的功能。
在一次实验中,研究员口头要求被试者把左手伸入一个他们看不见的混杂着不同物品的袋子里,拿出特定的一件物品(一块手表、一个玻璃球、一把梳子),他们没有丝毫困难。
甚至研究员只对物品的某一特征进行描述,要求被试者去找出这个物品,他们也能准确地找到。
加扎尼加举了一个例子:当要求被试者用左手在一个装满不同塑料水果的袋子里找“猴子最喜欢吃的水果”时,他们拿出了一根香蕉;当要求被试者用左手找出“新奇士销售很多的东西”时,他们拿出了一个橙子。然而同样的水果放在被试者的左手里,他们就不能说出那是什么。
这个试验表明 右半脑可以理解语言并通过非语言的方式进行表达 。
在另一次实验中,展示某一物品的(比如香烟)给被试者的右半球,允许他们在屏幕后触摸10种物品,但里面没有香烟,让他们选择最接近的一件物品——一个烟灰缸。他们成功地找出了烟灰缸,但当他们左手握着烟灰缸时,他们也不能说出或描述这个物品。
这个试验表明, 右半球能很好地思考和分析物品 。
研究者还揭示了割裂脑患者右半脑的情绪反应。
在进行视觉实验时,斯佩里和加扎尼加突然给参与者呈现一张女人的照片。例如,他们把这张照片投射到一名女性患者大脑的左半球。
她大笑,并且能用语言说出这是张照片。
之后当这张照片呈现给她的大脑的右半球时,她说,她什么也没看见,但她脸上立刻闪过狡黠的微笑,并开始咯咯地笑起来。问她笑什么时,她说:“我不知道…….没什么……哦,那个机器真滑稽”。
虽然大脑右半球不能口头描述看到的东西,但它们仍能在大脑右半球引起情绪反应,就像在大脑左半球引起的一样。
你有没有发现:针对右半脑功能的实验更多,斯佩里为什么这么做?
早在1836年,脑科学家Dax便明确指出了左脑半球与失语症有关。
而后法国外科医生Broca解剖了一名患失语症30年的患者的大脑,发现其左侧大脑有一块区域受损。
Broca随即发表了论文,将人的语言机制定位在左脑半球,从而发展出了“左脑半球是优势半球”的逻辑。
这一理念在随后的时间里,不断得到其他研究的支持。
*注:优势半球是指在人脑活动中占据主要地位的那半球。
几乎所有人都确认了一个观点: 左脑半球更加智能高级,而右脑半球则是落后低级的原始脑 。
这一偏见成为了那个时期的主流观点。
斯佩里团队对裂脑人的研究直接颠覆了这一观念,真如一道惊雷响彻脑研究领域。
前面的试验已经证明了右半脑具有高级功能,这个发现也令斯佩里和加扎尼加倍感惊讶。他们很好奇,相比左半脑,右半脑有没有什么优势技能呢?
佩里和加扎尼加在一研究中发现,在涉及空间关系和形状的视觉任务中,左手的成绩更好。
就像你在下图中看到的,复制三维图画,左手的成绩更好些。
原图 左手画的图 右手画的图
加扎尼加还设计了另一个足以反映右脑能力的实验。
他将4块6个面上有着不同图案的积木交给被试者,让他们按照模型的样子摆放。
受右脑支配的左手总是能够很好地完成任务,而右手的完成度却总是差强人意。
这之后,斯佩里团队针对不一样的能力,为左右脑各设计了一系列类似的实验。
最终,斯佩里提出了全新的 左右脑功能偏侧化 理论,这也是他摘得诺奖桂冠的最主要贡献。
所有证据都表明,分离的两个脑半球拥有各自独立的意识领域,每个半脑分别具有高级的心理功能。当一侧脑半球在完成这些功能时起主要作用,则认为产生了功能偏侧化。 说话——这种产生复杂语言的能力——可能是所有功能中偏侧化程度最高的。神经科学家已经发现,只有5%的右利手者和15%的左利手者,其语言由右半脑控制;另外,15%的左利手者在两个半球都有语言加工过程。
加工相同信息时,每个半球都有自己的风格。左半球倾向于分析式分格:一点一点地处理信息,如说话、逻辑推理、计算等。右脑半球倾向于整体式风格:从整体模式上处理信息,如空间关系、艺术活动、直觉等。不应该认为左半球优于右半球,正是左右脑半球的结合丰富了你的体验。
斯佩里提出的脑半球功能侧化理论打破了前人认为右脑是个附属物的错误观点。
加扎尼加和他的学生后来还进行了一项有趣的试验。
他们重复了让右脑识字的实验,但这一次,他要求被试者按照右脑得到的信息行事。
当加扎尼加给被试者的右脑看“挥手”一词时,被试者便会挥一挥手。
或许是加扎尼加的灵光一闪,他决定给被试者那不清楚状况的左脑出个难题,他让被试者说说为什么会挥手。
被试者稍作犹豫后说道,他以为看到一个朋友所以才挥手。
这件事让加扎尼加有了一个猜想,他再次设计了一个实验。
他让被试者左眼看到一幅雪景,右眼看到一只鸡脚,然后让他从一堆卡片中,左右手各挑选一张和看到的图像有关联的卡片。
被试者的左手挑了铲雪的铲子,他的右手则是挑了一只鸡。
而这一次被试者的解释是:因为看到了鸡爪所以挑选鸡,而挑铲子是因为要用它打扫鸡厩!
加扎尼加顿时明白, 左脑不仅仅有着说话的能力,同时它还是一个“会讲故事的脑子”。
左脑尽管不能了解右脑所获悉的信息,但它可以通过已有的信息猜想右脑行为的深意。
思考:你的想法真实客观吗?会不会是你的左脑“在讲故事”?
文章知识点较多,我为你做了梳理:
1、裂脑人试验起源于癫痫病治疗,斯佩里和加扎尼加主导着裂脑人实验;
2、左半脑和右半脑没有高级和低级之分,只是在具体功能上存在侧重,这叫脑半球功能偏侧化。
3、左半脑倾向于分析式分格——一点一点地处理信息,如说话、逻辑推理、计算等;
4、右半脑倾向于整体式分格——从整体模式上处理信息,如空间关系、艺术活动、直觉等,在视觉、触觉、听觉、情绪的感知上与左半脑并无二致;
5、左半脑的联想能力可能会使我们的想法与客观情况不符。
PS:您好,我正在学习《改变心理学的四十项研究》,我会将这些研究的学习文章输出到上。欢迎关注,我们一起学习心理学,一起践行,一起呈指数成长:)
参考文献:
罗杰.霍克,改变心理学的四十项研究,第一章‘一个脑还是两个脑’
Gazzaniga,The split brain in man.
( )
David Wolman,The split brain: A tale of two halves
( )
津巴多,格里格,心理学与生活,P78-81
谁知道原发性震颤哪里可以治好
你可以带他到当地的甲级以上的医院去治疗。一般是用阿尔马尔治疗或者微电极介入治疗。建议你去西安第四军医大学唐都医院全军微创神经外科中心治疗。
原发性震颤(essentialtremor,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病,100多年来,尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍确诊困难,治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识,今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。
1 发病机制
本病的病理研究至今尚未发现异常改变,病因和发病机制尚未明了,认为可能与以下几个方面有关:
①中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电;
②发生不同于帕金森病(Parkinson’s disease,PD)的单运动电位活动异常;
③橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果。目前多数学者倾向于ET起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种6—8Hz的震颤,有许多原发性震颤的特征;临床研究发现小脑、丘脑和脑干的卒中,丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤,证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式,如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器,经红核、小脑、基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓,产生姿势性震颤。
2 临床特征
ET常有家族聚集现象,任何年龄均可发病,平均起病年龄45岁左右,人群患病率410~3 920/10万,60岁以上人群患病率1 300~5 050/10万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式,青少年期和50岁左右为两个发病高峰。患病无种族、地区、性别差异。
本病以姿势性震颤为特征,典型的ET表现为一种单症状的姿势性震颤,即在保持某一姿势(如持筷、持杯等)时最明显,某些患者可在运动中加重,另一些患者初始即伴有运动性震颤,很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累,受累部位依次为手,其次为头,咽喉部肌肉,腿和下颏,很少发生于躯干和舌;震颤通常从一侧手开始,逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢,向上可至头和咽喉部肌肉,并以一侧更明显。频率一般为4~12Hz,随年龄增长频率下降,而与病程无关。初为间歇性,逐渐发展为持续性,一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外,无其他神经系统阳性体征,包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是ET的另一特征,约 42%—75%ET患者饮少量酒后震颤减轻或消失,时间从半小时至几小时,但酒精作用消失后情况更差。
ET常伴发其他类型的运动障碍性疾病,如PD、肌张力障碍、肌阵挛、遗传性小脑性共济失调等。此外,典型偏头痛被证实是最常见的和 ET相关联的疾病,有报道ET患者中患典型偏头痛的发生率为26%。ET一旦出现即贯穿于整个生命,一般不影响寿命。
3 诊 断
迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。
包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。
排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。
目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。
基因诊断有助于ET的确诊。
4 鉴别诊断
临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4—6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。
生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。
此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。
5 治 疗
药物治疗仍是ET的主要方法,最常用的药物有。 5.1 β—肾上腺素能受体阻滞剂 临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物,约70%有效。通常用心得安80—320mg/d,但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病,房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性,常用于气喘时。 5.2 扑痫酮 一种抗癫痫用药,用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强,每天50—700mg,最佳剂量250mg/d,β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效,反之亦然,心得安与扑痫酮联用疗效更佳:扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调,因此服用此药宜从小剂量开始,同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。
此外.苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗,镇痛剂很少有效.如果震颤造成严重功能障碍,对药物无反应,可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。
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