lgs是什么意思

lgs综合征脑电图怎么样-lgs癫痫治疗方案

LGS（兰诺克斯综合）是一种癫痫综合征，常见于1岁以后的婴幼儿时期，主要表现为进行性智能发育异常、进行性发作类型增多，以及其它症状，如自闭症或出现认知功能下降等。

部分LGS综合征属于难治性癫痫，与幼儿时期出现大脑缺血、缺氧或外伤，以及核黄疸等因素造成的大脑损害有关，导致大脑异常放电，称为LGS综合征。

可以通过以下几个方面诊断：

1、脑电图：表现为棘-慢波综合，属于慢波表现；

2、阵发性快节律表现：属于特征性异常；

3、临床表现：为多种类型的癫痫发作，包括强制性发作、阵挛性发作、张力发作、不典型的失神发作等，以及进行性的认知功能下降。

如果以上方面表现均较未典型，可以诊断为LGS综合征，通常患者预后较差，属于难治性癫痫。

LGS发病形势：

1、强直性发作

兰诺克斯综合征发作特点为某肌群强直性收缩，形成一种特殊姿势，持续时间短暂，常表现为弯腰、仰头、抬肩、屈肘、眼斜向一方，呼吸暂停、憋气等。

上述动作出现速度较肌阵挛发作稍慢，维持此种姿势数秒钟后肌肉松弛恢复原状。兰诺克斯综合征发病时病儿一般不摔倒，有时表现为突然低头、弯腰、双臂举起、肘部弯曲，髋半屈、膝半屈、整个身体像是抱一个大球，故称为“球样强直发作”。

发作时脑电图呈广泛性每杪10次左右快节律发放。

2．不典型失神发作

兰诺克斯综合征的表现为持续数秒至数10秒意识模糊或丧失，起始和终止较缓慢，不易被觉察，可伴眼睑及口腔部轻微抽动，发作时脑电图呈广泛性每秒1.5～2．5棘慢复合波或慢波发放。

哪些人适合生酮饮食？生酮饮食对癫痫有效吗？

在对患者的选择上，生酮饮食可有效治疗从婴儿期到成人的癫痫个体。

多年来，人们认为婴儿在维持酮体并保持生长需求上存在困难。因此，生酮饮食不被推荐给小于2岁的孩子。但最新案例报道表明生酮饮食在6周龄的婴儿中安全且有效。

事实上，目前已有初步证据表明小于2岁的孩子可能是启动生酮饮食的理想年龄人群。关于婴幼儿使用生酮饮食的特定指南已经在欧洲创建。

青少年和成人通常不被考虑为生酮饮食的候选人群，在这类人群中疗效数据有限。然而，从那之后，大量的研究表明饮食疗法在成人中取得相似的疗效。

传统上，生酮饮食被作为使用2种或2种以上抗癫痫药物无效的难治性癫痫的“最后治疗方法”。然而基于它的疗效，共识专家组强烈建议难治性癫痫应尽早考虑使用生酮饮食。

在调查报告中，共识专家组认为在平均使用2.6种抗癫痫药物失败后应使用生酮饮食。

生酮饮食的适应症

新修订指南的一大特点是对生酮饮食的适应症进行了分类。共识专家组认为有多种特定的疾病应在癫痫治疗病程的早期使用生酮饮食。

分类为60-70%有效率的疾病，至少有3篇发表论文（至少来自2个生酮中心）一致报道比“正常”生酮治疗（40-50%至少发作减少50%）高于20%的疗效改善。

共识专家组88%的成员强烈认为，以下7种特定疾病应在治疗的早期使用生酮饮食。

及早使用生酮饮食

葡萄糖转运子1缺乏综合征（Glut-1 DS）

丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）

肌阵挛-失张力癫痫

婴儿痉挛症

结节性硬化症

胃造口术管儿童

Dravet综合征

同样地，一些生酮饮食报道有效的适应症，但不清楚高于40-50%有效率，未特定归类到这个修订指南中作为“适应症”。

另外，单个中心或在一个出版物中报道高疗效的适应症，也未归类为这个修订共识的适应症。例如，有研究报道Lennox-Gastaut综合征中51%的患者发作减少50%以上，但这种疾病目前列在表2中作为疗效适度的癫痫疾病。

生酮饮食是两种独特大脑能量代谢疾病的首选疗法：Glut-1 DS和PDHD。

在Glut-1 DS中，葡萄糖通过血脑屏障转运受损，导致癫痫发作（多种类型），通常与发育迟缓和复杂的运动障碍有关。在PDHD中，丙酮酸不能代谢为乙酰辅酶A，导致线粒体疾病伴乳酸中毒、癫痫发作和严重的脑病。在这两种疾病中，生酮饮食提供酮体并绕过代谢缺陷，作为大脑发育的替代燃料。