“癫痫”是发疯吗﹖

额叶癫疯-vns治疗额叶癫痫

癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病

疾病简介

由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。

癫痫发作分类

目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。

部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。

全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。

不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。

近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。

癫痫综合征的分类

根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。

特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。

症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。

可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。

反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。

良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。

癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。

发病原因

癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。

遗传因素

遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。

脑部疾病

先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等

颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤

颅内感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等

颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等

脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等

变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等

全身或系统性疾病

缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;

代谢性疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等;

内分泌疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;

心血管疾病:阿-斯综合征、高血压脑病等;

中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;

其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。

癫痫病因与年龄的关系较为密切,不同的年龄组往往有不同的病因范围(见表1)。

表1 不同的年龄组常见病因

新生儿及婴儿期先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及青春期特发性(与遗传因素有关)、先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变等

发病机制

癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。

离子通道功能异常

离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病,其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。

神经递质异常

癫痫性放电与神经递质关系极为密切,正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少,都能使兴奋与抑制间失衡,使膜不稳定并产生癫痫性放电。

神经胶质细胞异常

神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或γ氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。

病理生理

特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,其发病与遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍,其脑内存在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电,可向周围皮层连续传播,直至抑制作用使发作终止,导致癫痫发作突发突止。

临床表现多发群体

癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行变增多,癫痫发病率又见上升。

疾病症状

由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。

全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。

失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。

强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。

肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。

失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。

单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。

继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。

疾病危害

癫痫病做为一种慢性疾病,虽然短期内对患者没有多大的影响,但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。

1、生命的危害:癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作,容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。

2、精神上的危害,癫痫患者经常被社会所歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难,患者精神压抑,身心健康受到很大影响。

3、认知障碍,主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。

诊断及鉴别诊断癫痫诊断

1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史,是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段,并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是,一般常规脑电图的异常率很低,约为10~30 %。而规范化脑电图,由于其适当延长描图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了癫痫放电的检出率,可使阳性率提高至80%左右,并使癫痫诊断的准确率明显提高。

2.癫痫发作的类型

主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查,必要时行录像脑电图检测等进行判断。

3.癫痫的病因

在癫痫诊断确定之后,应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查,如头颅磁共振(MRI)、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等,以进一步查明病因。

鉴别诊断

临床上存在多种多样的发作性事件,既包括癫痫发作,也包括非癫痫发作。非癫痫发作在各年龄段都可以出现(见表2),非癫痫发作包括多种原因,其中一些是疾病状态,如晕厥、短暂性脑缺血发作(TIA)、发作性运动诱发性运动障碍、睡眠障碍、多发性抽动症、偏头痛等,另外一些是生理现象,如屏气发作、睡眠肌阵挛、夜惊等。

鉴别诊断过程中应详细询问发作史,努力寻找引起发作的原因。此外,脑电图特别是视频脑电图监测对于鉴别癫痫性发作与非癫痫性发作有非常重要的价值。对于诊断困难的病例,可以介绍给专科医师。

急救措施

有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人,有条件及时间可将患者扶至床上,来不及者可顺势使其躺倒,防止意识突然丧失而跌伤,迅速移开周围硬物、锐器,减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领,使其头转向一侧,以利于分泌物及呕吐物从口腔排出,防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西,不要灌药,防止窒息。不要去掐患者的人中,这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢,过分用力可造成骨折和肌肉拉伤,增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。

疾病治疗

目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。

药物治疗

目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。

1、抗癫痫药物使用指征:癫痫的诊断一旦确立,应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者,可酌情考虑。

2、选择抗癫痫药物时总的原则:对癫痫发作及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外还要考虑患者的年龄(儿童、成人、老年人)、性别、伴随疾病以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。如婴幼儿患者不会吞服药片,应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量。儿童患者选药时应注意尽量选择对认知功能、记忆力、注意力无影响的药物。老年人共患病多,合并用药多,药物间相互作用多,而且老年人对抗癫痫药物更敏感,副作用更突出。因此老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时,必须考虑药物副作用和药物间相互作用。对于育龄期女性癫痫患者应注意抗癫痫药对激素、、女性特征、怀孕、生育以及致畸性等的影响。传统抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)虽有一定临床疗效,但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等,患者不易耐受。抗癫痫新药(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等)不仅临床疗效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。

3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗,直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后,可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。

4、在抗癫痫药物治疗过程中,并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况(如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠)等情况时,考虑进行血药浓度监测。

5、抗癫痫治疗需持续用药,不应轻易停药。目前认为,至少持续3年以上无癫痫发作时,才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中,每次只能减停一种药物,并且需要1年左右时间逐渐停用。

癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心,患者应定期复诊,医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导,双方充分配合,才能取得满意的疗效。

需要注意的是,有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区,如有病乱投医,轻信谣传,惧怕抗癫痫西药“对脑子有刺激”,长期服用会“变傻”,不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医,到处寻找“祖传秘方”、“纯中药”,轻信“包治”、“根治”的各种广告,不仅花费了大量时间和金钱,癫痫仍然得不到有效的控制,还延误了治疗的最佳有效时机,人为使患者变成了难治性癫痫。

手术治疗

经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

手术适应症  

(1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者;

(2)对于部分性癫痫,癫痫源区定位明确,病灶单一而局限;

(3)手术治疗不会引起重要功能缺失。

近年来癫痫外科实践表明,一些疾病或综合症手术治疗效果肯定,可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化,若定位准确其有效率可达60%~90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征,其严重影响了大脑的发育,应积极手术,越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。

严格掌握手术适应症是手术取得良好疗效的前提。首先,患者必须是真正的药物难治性癫痫。如果由于诊断错误、选药不当或者服用所谓的“中药”导致病情迁延不愈,而误认为是难治性癫痫,进而手术,那是完全错误的。其次,有些癫痫患者误以为癫痫是终身疾病,对抗癫痫药的副作用过度恐惧和夸大,误认为手术可以根治癫痫,而积极要求手术,对这部分病人,一定要慎重。第三,应该强调手术不是万能的,并不是每一位患者手术治疗后都能够达到根除发作的目的。虽然药物难治性癫痫的大部分通过手术可以使发作得到控制或治愈,尚有一部分难治性癫痫即使手术,效果也不理想,甚至还可能带来一些新的问题。

术前定位  

精确定位致痫灶和脑功能区是手术治疗成功的关键。目前国内外学者一致认为,有关致痫灶和脑功能区的术前定位应采用综合性诊断程序为宜,最常用和较好的方法是分期综合评估,即初期(I期)的非侵袭性检查和Ⅱ期的侵袭性检查。非侵袭性检查,包括病史收集及神经系统检查、视频头皮EEG、头颅MRI、CT、SPECT、 PET、 MRS、 fMRI、脑磁图和特定的神经心理学检查等。如果通过各种非侵袭性检查仍不能精确定位,尚需侵袭性检查,包括颅内硬膜下条状或网状电极和深部电极监测及诱发电位,Wada试验等,以进一步定位致痫灶和脑功能区。

神经调控治疗

神经调控治疗是一项新的神经电生理技术,在国外神经调控治疗癫痫已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括:重复经颅磁刺激术(rTMS);中枢神经系统电刺激(脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等);周围神经刺激术(迷走神经刺激术)。

重复经颅磁刺激(rTMS)

rTMS是应用脉冲磁场作用于大脑皮层,从而对大脑的生物电活动、脑血流及代谢进行调谐,从而调节脑功能状态。低频磁刺激治疗通过降低大脑皮质的兴奋状态,降低癫痫发作的频率,改善脑电图异常放电,对癫痫所致的脑部损伤有修复作用,从而达到治疗癫痫的目的。

rTMS对癫痫等多种慢性脑功能疾病均有较好疗效,不存在药物或手术治疗对人体造成的损害,对认知功能无影响,安全高、副作用很小、治疗费用低廉、患者容易接受。多疗程rTMS可以明显减少癫痫发作频率和发作严重程度。因此rTMS有望成为一种潜力巨大的、独特的治疗癫痫的新手段。

rTMS优势:调控作用具有可逆性;患者的需求不同,作用参数可调节;刺激单一作用靶点,也可能影响多个致痫灶;功能区致痫灶也可以进行神经调控治疗。

哪些癫痫患者更适合rTMS治疗:皮层发育不良或致痫灶位于皮层的癫痫患者其疗效更好,可显著减少患者癫痫发作次数(治疗期间可减少71%发作),甚至部分患者(66%)可达到完全无发作。

rTMS的安全性:大多数患者都能够很好地耐受,所报道的不良反应通常比较轻微短暂,如头痛、头晕、非特异性的不适感等。未发现关于rTMS激发癫痫持续状态或危及生命的癫痫发作的报道。

迷走神经刺激(VNS)  

1997年7月,美国FDA批准其用于难治性癫痫的治疗。迄今为止,全世界已有超过75个国家的6万多例患者接受迷走神经刺激术治疗。迷走神经刺激器被埋藏在胸部皮肤下并通过金属丝延伸与迷走神经相连。VNS植入后,它就会按一定的强度和频度对迷走神经进行刺激,从而阻止癫痫的发生。对于多种抗癫痫药物治疗无效,或者其他形式的手术无效者,均可以考虑使用这个方法。[1]

疾病预后

癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。手术治疗和神经调控治疗可使部分药物难治性癫痫患者的发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

疾病预防

预防癫痫病发生应注意以下几方面

①优生优育,禁止近亲结婚。孕期头三个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等

②小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生高热惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。

③青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式,以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。

疾病护理

预防癫痫发作复发,应主要注意以下几方面:

①生活规律,按时休息,保证充足睡眠,避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。

②饮食清淡,多食蔬菜水果,避免咖啡、可乐、辛辣等兴奋性饮料及食物,戒烟、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物。青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。

③按时、规律服药,定期门诊随诊。

④禁止驾驶汽车;禁止在海边或江河里游泳;不宜在高空作业、不操作机器等。

羊颠疯有什么症状,病发时通常会怎么样?

看看这里就知道了

癫痫,老百姓又习惯叫做羊颠疯,是一组由大脑神经元异常放电所致的以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病,具有突然发生、反复发作的特点。癫痫是神经系统最常见的疾病之一。据统计,癫痫的年发病率为50~70/10万,在我国,癫痫病患者约1000万左右。但其中约250万左右为难治性癫痫,而其中二分之一以上可以通过手术治疗。

一、癫痫的病因:

癫痫从病因上可以分为原发性和继发性两种。

原发性癫痫指患者的脑部并未发现可以解释症状的结构变化或代谢异常,主要由遗传因素所致。

继发性癫痫病因复杂,主要是由于各种原因引起的脑部疾病以及全身性疾病所致,遗传也可能起一定作用。

继发性癫痫包括:

1. 脑部疾病原因

(1) 先天性疾病 如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等

(2) 产前期和围产期疾病:产伤是婴儿期癫痫的常见原因。脑挫伤、水肿、出血和梗也能导致局部脑软化,若干年后形成痫灶。脑瘫病人也常伴发癫痫。

(3) 高热惊厥后遗症 常表现为颞叶癫痫

(4) 外伤后遗症

(5) 感染 见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎、结核性脑膜炎。隐球菌性脑炎、钩端螺旋体脑动脉内膜炎、HIV性脑病及脑寄生虫病(如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染)。

(6) 中毒 如各种感染中毒性脑病等。

(7) 颅内肿瘤

(8) 脑血管病 脑血管畸形、脑卒中后、高血压脑病也可伴发癫痫。

(9) 营养代谢性疾病 维生素B1缺乏所致Wernicke脑病等。

(10) 遗传性疾病 如结节性硬化、神经纤维瘤病等

(11) 变性疾病 如多发性硬化、Alzheimer病和Pick病也可伴有癫痫。

2. 全身性疾病原因

(1) 代谢性疾病 如低血糖症、高血糖症、低血钙症、低钠血症、高钠血症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、高渗状态、氨基酸尿症等。

(2) 营养性疾病 如儿童佝偻病、维生素B6缺乏症。

(3) 自身免疫性疾病或结缔组织性疾病 如系统性红斑狼疮、风湿性脑病、神经白塞病以及结节性脑动脉炎等。

(4) 中毒 如肝功能衰竭、肾功能衰竭、妊娠高血压综合症等,以及铅、汞、一氧化碳、乙醇等中毒。

(5) 药物 如异烟肼、茶碱、、阿密替林、丙米嗪、氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氨喋呤环胞素A、苯丙胺等。

(6) 其它 某些药物撤除、中暑等。

二、癫痫的分类及临床表现

国际抗癫痫联盟(1981)痫性发作分类及临床表现要点

1. 部分发作(局部起始的发作) ①单纯部分性发作继发

(1) 单纯部分性发作(不伴意识障碍) ②复杂部分性发作继发

①有运动症状。 2.全面性发作(两侧对称性发作,

②有体感或特殊感觉症状。 起始时无局部症状)

③有自主神经症状。 (1)失神发作

④有精神症状。 (2)肌阵挛发作

(2) 复杂部分性发作(伴有意识障碍) (3)阵挛性发作

①先有单纯部分性发作,继有意识障碍。 (4)强制性发作

②开始即有意识障碍。 (5)强直—阵挛发作

a 仅有意识障碍。 (6)失张力性发作

b 自动症。 3.未分类

(3)部分性发作继发为全面性发作。

三、癫痫的诊断原则

(一) 确定是否是癫痫:

EEG是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法,40~50%癫痫病人在发作间歇期的首次EEG检查中可见到尖波、棘波、尖-慢波或棘—慢波等痫性放电。重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方式,可提高痫样放电发生率。对诊断困难的病例应用电视录像-脑电同步监测系统有助于鉴别癫痫与非痫性发作,确定痫性灶及癫痫的正确诊断和分类,是提高癫痫诊断水平的重要手段。

此外,还需与假性癫痫发作(又称癔病性发作)、晕厥、偏头痛、低血糖症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作等鉴别。

(二) 区别特发性癫痫和症状性癫痫:

主要根据家族史、发病年龄、发作现象、有无神经系统体征、EEG以及辅助检查等情况综合判断。

(三) 寻找症状性癫痫的原因(包括鉴别脑部和全身性疾病)

通过病史采集、神经系统检查、各种生化检查及脑血管造影、CT、MRI等来查找病因。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查。

四 癫痫的外科治疗

目前,癫痫手术主要用于难治性癫痫和继发性癫痫。

难治性癫痫的诊断条件是:(1)癫痫病程在3~4年以上。(2)每月发作至少4次以上。(3)经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗,即使在血液药物浓度监测下,也不能控制癫痫发作。(4)因癫痫发作频繁,严重致残,影响工作、学习和生活者。

临床上对确定难治性癫痫条件认识并不一致,有的过分强调每月发作次数而忽视癫痫发作给病人带来生活和学习上的严重影响。有人认为每月平均一次以上的发作(如复杂部分性发作或继发全身性发作),就足以影响病人的正常生活和学习,就可以成为手术治疗的理由。

难治性癫痫是癫痫外科手术的主要适应征,同时要考虑到病人的年龄、智力发育、继发性癫痫以及有无全身性疾病。关于患者的手术年龄,多数主张早期手术,手术选择的最佳年龄是在12~50岁。因为儿童的致痫灶常常不稳定,定位困难(脑内有明确病灶者除外)。而50岁之后的手术治疗,即使不再发生癫痫,但脑部已有退行性变,因而手术效果差。智商在70以下,说明大脑已经受到严重损害,一般不宜手术。对于继发性癫痫,单纯的切除病灶通常可控制癫痫发作,并能减少抗癫痫药物用量,因此对继发性癫痫,如发现病灶,最好早期手术治疗。

癫痫外科的术前评估和对癫痫灶的定位是非常重要的(是决定手术是否成功的最重要因素)。 近年来神经影像(CT、MRI、DSA)、神经电生理(EEG、SEEG、ECOG、AEEG)、神经核医学(SPECT、PET)、脑磁图(MEG)和功能性核磁等的临床应用,有效地提高了对致痫灶的术前定位能力,大大促进了癫痫外科的发展。

癫痫外科地手术方式主要包括:颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核-海马切除术、脑皮质切除术、聠胝体切开术、大脑半球切除术、多处软膜下横行纤维切断术、立体定向毁损术、迷走神经刺激术、丘脑刺激术和小脑刺激术等。

(一) 颞叶癫痫的外科治疗

颞叶癫痫又称精神运动性癫痫,是指起源于颞叶的有简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作特征的癫痫,约占癫痫总体的1/4~1/3。目前,颞叶癫痫是手术效果最好的一种癫痫。手术方式包括颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核-海马切除术、导航下颞叶病灶切除术。外侧型颞叶癫痫多行颞叶切除术和前内侧颞叶切除术、内侧型者则多行选择性海马-杏仁核切除术。

手术指征:

(1) 术前脑电图、或24小时脑电监测提示致痫灶位于一侧颞叶者。

(2) 术前CT、MRI、或SPECT、PET等检查证实在一侧颞叶或颞叶内侧面有比较明显的致痫灶存在者。

(3) 临床表现为比较典型的复杂的部分性发作、且发作前有比较典型的先兆,如腹部异气上升感、幻嗅、幻味等,同时伴有对侧肢体或面部局限性抽搐者。

(4) 术前检查发现颞叶区域器质变、且有可能引起癫痫发作的病人。

该手术的显效率在90%左右。手术疗效取决于术前定位和切除程度。

(二) 脑皮质切除术

脑皮质切除术是外科手术中治疗局限性癫痫最基本,也是最古脑的方法之一。随着不断的改进,现已成为治疗致痫灶位于大脑半球非功能区皮质的最主要手术方式之一。随着现代医学影像学的发展,皮质致痫灶的定位越来越精确,该手术的成功率也越来越高。

手术指征:

(1) 顽固性癫痫患者,服药期间仍有癫痫间断发作,脑电图、MRI等检查发现致痫灶位于大脑半球可切除的皮质区域内。

(2) 各种原因引起的局限性癫痫,致痫灶位于大脑半球非功能区皮质范围内。

(3) 经术前综合评估后,考虑术后不会引起严重的的神经功能障碍。

(三) 聠胝体切开术

1. 聠胝体前部切开术

手术指征:

(1) 顽固性癫痫诊断明确,临床发作异失张力、强直和/或强直-阵挛发作为主者。

(2) 多灶性或广泛性癫痫,原发致痫灶位置不明确,位于一侧或两侧大脑半球,采用其他手术方法不能缓解癫痫发作者。

(3) 致痫灶呈弥漫性的广泛分布,脑电图上呈继发性的全面变化。包括Rasmussen综合征、Lennox-Gasstaut综合征、婴儿偏瘫、Sturge-Weber综合征等。

(4) 年龄、智能障碍和脑电图所见等因素不受限制。

2. 聠胝体后部切开术

3. 手术指征 同聠胝体前部切开术

聠胝体切开术控制癫痫发作的优良率能达到70%~75%。

(四) 大脑半球切除术

1. 解剖性大脑半球切除术

手术指征:

(1) 婴儿偏瘫伴有顽固性癫痫患者。

(2) 一侧大脑半球存在有广泛的多灶性的致痫灶(如由围生期疾病、脑外伤、脑血管性疾病等引起的病变),已引起对侧肢体严重的功能障碍者,包括运动、感觉、语言等。

(3) 一侧大脑半球存在有进行性恶化的基础疾病,并引起癫痫发作者。如Sturge-Weber综合征、慢性大脑炎等。

2. 功能性大脑半球切除术

该方法是大脑半球切除术的一种改良术式,为Rasmussen所创造。它使病侧半球皮质功能上完全与对侧半球失去联系,解剖上次全半球切除,保留部分额叶、枕叶等。减少术后残腔的容积,以减少并发症SCH等的发生。该手术的优良有效率在90%以上。

(五) 多处软脑膜下横纤维切断术(MST)

MST治疗的局限性癫痫主要指癫痫灶位于脑主要功能区。这些功能区域包括语言、感觉、运动区域等,如果使用先前的手术方法将位于该区域的致痫灶切除,则会遗留该区域术后的功能障碍。而使用MST方法,将致痫灶的皮质切割成多个垂直薄片,使皮质内失联系,不仅可控制癫痫发作,还保留了该区域相应的功能。

手术指征:

(1) 顽固性癫痫,其致痫灶主要局限于脑主要功能区,这些功能区包括:中央前回、后回、优势半球的Broca区、Wenricks区、角回、缘上回等;或致痫灶累计上述多个功能区者。

(2) 非主要皮质区的致痫灶切除后,在脑主要功能区仍有持续性癫痫样放电者。

(3) 部分性癫痫发作持续状态-运动性或感觉性。

(4) 癫痫灶位于运动区的Rasmusen大脑炎患者(不适于行大脑半球切除者)。

(5) 可替代大脑半球皮质切除术治疗婴儿偏瘫伴癫痫发作。

(6) Landau-kleffner综合征。

MST治疗癫痫的总有效率在90%左右。

(六) 立体定向毁损术

手术指征:

(1) 顽固性癫痫的各种发作类型,不能选择手术切除治疗的病人。

(2) 致痫灶虽然局限在一侧半球,无明显的局灶性器质变者。

(3) 术前检查发现致痫灶位于脑深部或脑重要结构周围。

目前常用的靶点为杏仁核和Forel-H区。手术近期疗效在70%作用。

(七) 迷走神经刺激术(VNS)

目前临床有30%~40%的癫痫患者服用抗癫痫药物无效,又因发作部位不清,难以施行手术。间歇性进行左侧迷走神经刺激,能使顽固性癫痫发作得到控制或使其发作次数明显减少。自1988年以来,世界范围内共有6000例以上难治性癫痫患者接受了VNS治疗。

适应征:

(1) 部分性,尤其是复杂部分性发作,或复杂部分性发作继发的全身性发作。

(2) 发作频率、平均每月发作6次以上,或两年内发作最长间歇期少于14天。

(3) 年龄16~60岁,智能良好,IQ值大于80。

(4) 无精神病史,也无哮喘、心肺疾患或其他进行性发展的系统性疾病。

(5) 术前至少用苯妥英钠或卡马西平或两者合用1月以上而证实无效者。

禁忌征:

(1) 消化性溃疡。

(2) 心律不齐。

(3) 进展期神经系统疾病。

(4) 妊娠。

(5) 全身情况不佳。

(6) 年龄在12岁以下或60岁以上。

(7) 左侧颈部、胸部有皮肤感染灶者。

(八) 慢性丘脑刺激术

适应征:

(1) 符合难治性癫痫的诊断标准,正规的药物治疗两年无效或疗效差,每月仍频繁发作大于4次。

(2) 原发性癫痫,药物治疗无效。

(3) 脑电图描计提示弥漫性脑电波异常,或者异常的脑电波起源于双侧,而不是局限于某一小的范围。

(4) MRI、CT检查排除颅内占位变,

(5) 智商应大于70。

(6) 婴幼儿及年龄偏大者应慎用此方法。

禁忌征:

(1) 老年体弱不能耐受麻醉和手术者,或者有严重的心、肺、肝、肾功能障碍者。

(2) 癫痫反复发作已经影响了智力发育(智商已小于70)或有精神异常者。

(3) 颅内有占位变或有局部脑发育不全者。

(4) 严重的脑萎缩、脑室扩大或有脑穿通畸形者。

(5) 头皮或锁骨下皮肤有破溃或感染者。

慢性丘脑刺激术是安全有效的,但目前所积累病例较少,需进一步观察。

(九) 慢性小脑刺激术

适应征:

(1) 对于正规药物治疗两年无效或疗效差的难治性癫痫,如果影像学检查未发现有占位变者可以使用慢性小脑刺激术。

(2) 起源于双侧或颞叶以外的癫痫灶的难治性癫痫。

(3) 智商(IQ)应在70以上。

(4) 年龄应在60岁以下,儿童应慎用。

禁忌征:

(1)高龄患者或体弱患者无法承受麻醉和手术者。

(2)头部或锁骨下局部皮肤有感染者。

(3)影像学检查发现有占位变或有进展性神经系统疾病者。

(4)智商在70以下或手术后不能配合进行体外刺激者。

其手术有效率为56%左右。

编者提示:

癫痫治疗是一个系统工程,需要神经内科、神经外科、神经心理学、精神科、电生理学及影像学专家共同协作才能对一个癫痫患者进行最好的治疗。在没有得到明确的定性和定位之前进行手术,以及任意扩大癫痫手术适应征均是对患者的极不负责。

清华大学玉泉医院癫痫病治疗中心介绍:

该中心由神经内科、神经外科、精神科、清华大学医学院生物医学工程系共同组成,该中心汇集了一批国内著名的癫痫病治疗专家,包括原协和医院癫痫治疗中心主任吴立文教授,高伟博士,神经内科耿同超教授,精神心理专家刘破资教授,生物医学专家高上凯教授,功能神经外科专家陈国强主任及王世杰博士等,有着丰富的癫痫病诊断、内科治疗及手术经验。中心拥有目前最先进的视频脑电及独有的癫痫预警系统、术中数字化脑电图,对所有来诊患者,通过集体会诊方式提供最佳的个性化治疗方案。

中国癫痫病治疗医院有那些

上海德济医院生酮饮食疗法(KDTs)是用于难治性癫痫儿童和成人的公认的非药物治疗方法。自1921年以来,经典的生酮饮食疗法常被用于癫痫治疗,上海德济医院于成立之初设立生酮饮食治疗单元,截止至2019年已接诊难治性癫痫患者近3000人。

对于药物难治性癫痫且适合手术治疗的患者,科室提供科学、全面的外科手术治疗。除常规开展额叶、颞叶、顶叶、枕叶癫痫病灶切除手术、半球/多脑叶切除术、半球/多脑叶离断术外,近年来还开展了岛叶及中央区、语言功能区癫痫病灶切除手术,功能区病灶唤醒麻醉切除手术,深部小病灶开展了SEEG引导下的热凝手术。对于部分多灶性的或者全面性癫痫开展了胼胝体全段切开术,迷走神经刺激器手术(VNS),脑深部电刺激手术(DBS)。

中医治疗癫痫药方 癫痫病治疗方法

  癫痫 (epilepsy)即俗称的?羊角风?或?羊癫风?,是 大脑 神经 元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性 疾病 。 中医 治疗癫痫药方有哪些呢?下面是我整理中医治疗癫痫药方的资料,欢迎阅读。

中医治疗癫痫药方

 人参羚羊角治癫痫

 功能主治平肝,豁痰,醒脾。主治癫痫。

  偏方 组成人参5克,羚羊角1克(均包),柴胡、郁金、钩藤、天兰黄、半夏、云挚、白芍、白术各15克,丹参、菖蒲、胆南星、天麻、当归各10克。

 用法用量每日1剂,水煎取液300毫升,分3次口服,2个月为1疗程。

 加减惊痫者,加琥珀、全蝎、朱砂;食痛者,加积壳、焦山楂、川楝子;痰痛者,加胆南星、半夏;风痫者,钩藤加量,加天麻、僵蚕。

 病例验证用本方治疗患者62例,其中临床治愈48例,显效10例,有效3例,无效1例,总有效率为98.4%。

 沉香神曲饼治癫痫

 功能主治主治癫痫。

 偏方组成上沉香、胆南星、海浮石、青藤石、密陀僧各9克,神曲60克,法半夏15克,黑白丑(生炒)各22.5克。

 用法用量将上药共研为细末,兑入细白面500克,加水适量,和成面块,烙成焦饼(可加少量糖或芝麻)10个。成人每晨空腹吃1个。小儿酌减。

 病例验证用上药治疗癫痫患者16例,其中,痊愈11例;无效3例。未随访2例。最少服1剂,最多服3剂。16例中,少数病例服3~5个饼后出现恶心、厌食或大便稀的现象,酌减服用量后症状即可消失。

 葛根郁金治癫痫

 功能主治主治情志刺激、 脑膜炎 后遗症、先天遗传引起的癫痫。

 偏方组成葛根、郁金、木香、香附、丹参、胆南星各30克,白胡椒、白矾、皂角仁(炒研)、朱砂各15克。

 用法用量上药研末和匀为散,装瓶备用。7岁以下每服1.5克,7岁以上每服3克,16岁以上每服7克,均早、晚各服一次。30天为一疗程,一般两个疗程即可。服完一个疗程后,停药10天,再进行第二疗程。

 宜忌7岁以下不用白胡椒。服药期忌情志刺激、浓茶、烟酒、咖啡、白萝卜、茄子、生冷寒凉诸品。

 病例验证马某,女,14 岁。7岁时患过脑膜炎,愈后面白无华,呆痴,右手臂感觉麻木;经常无定时抽搐,发作时卒然昏倒,两目上视,头向后仰,口噤咬牙流涎,怪叫,喉有痰声,四肢抽搐,腓肠肌痉挛。发作过后,神志渐醒,然后昏睡, 头晕 乏力。不思食,身体消瘦,唇红,舌淡无苔,脉沉细数。1年前在白天患病,现在每入睡则四肢抽搐、咀嚼、腓肠肌痉挛、哭叫。在某医院诊为癫痫。曾用中西药无效,试用本方,每服4克,每天2次。服用2料药后腿已不抽搐,余症较前减轻。共服6料诸症消失,癫痫未再发作,智力如常人,饮食大增,脸色红润,体重增加,身体复康。

 雄黄钩藤治癫痫

 功能主治豁痰开窍,降逆镇痉,安神定痫。主治癫痫。

 偏方组成明雄黄、钩藤、制乳香各25克,琥珀、天竺黄、天麻、全蝎、胆南星、郁金、黄连、木香各19克,荆芥穗、明矾、甘草各13克,朱砂5克,珍珠末、冰片各2克,绿豆200克。

 用法用量上药除雄黄、朱砂外,共研细末,制水丸如绿豆大,雄黄、朱砂研细末为衣。每天服2次,分早晚温开水送服。成人每天4~6克,1周风 儿童 每次1~1.5克,可随年龄、体质增减用量,均以3个月为1疗程。

 宜忌服药期间避免惊怒,禁烟酒、辛辣、荤腥食物;经服药停止发作后,须继续服药100天以上,病重者1年以上方可停药,以免复发;服药期间避免重体力或过度 脑力 劳动,禁房事;若服药前服用苯妥英纳、鲁米那等药者,或病程长、发作剧者,可继续与本药同服至1个月左右,症状明显好转后酌减、停药。

 病例验证郑某,男,6岁,半年前高热抽风,经治愈。月余后突然昏倒仆地,不省人事,牙关紧闭,口吐涎沫,双目上视,持续数分钟后苏醒;继而沉睡,醒后如常。苔白腻,指纹青紫。证属痫症。予以本方制丸100克,每天服2次,每次1克,柴胡3克水煎送下。药后未再发作,痊愈。随访18年,病无复发。

癫痫疾病简介

 由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。

 疾病分类

 癫痫发作分类

 目前普遍应用的是 国际 抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。

 部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示?大脑半球某部分神经元首先被激活?的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。

 全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示?双侧大脑半球同时受累?的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。

 不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。

 近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。

 癫痫综合征的分类

 根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。

 特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。

 症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着 医学 的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。

 可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。

 反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。

 良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。

 癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为 新生儿 、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。

癫痫疾病发病原因

 癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、 脑部疾病 、全身或系统性疾病等。

 遗传因素

 遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。

 脑部疾病

 先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等

 颅脑 肿瘤 :原发性或转移性肿瘤

 颅内感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等

 颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等

 脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等

 变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等

 全身或系统性疾病

 缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;

 代谢性疾病:低 血糖 、低血钙、苯丙酮尿症、 尿毒症 等;

  内分泌 疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;

  心血管 疾病:阿-斯综合征、高 血压 脑病等;

 中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;

 其他:如 血液 系统疾病、 风湿 性疾病、子痫等。

 癫痫病因与年龄的关系较为密切,不同的年龄组往往有不同的病因范围(见表1)。

 表1 不同的年龄组常见病因

 新生儿及 婴儿期

 先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等

 儿童以及青春期

 特发性(与遗传因素有关)、先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等

 成人期

 头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等

 老年期

 脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变 等

 发病机制

 癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。

 离子通道功能异常

 离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病,其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。

 神经递质异常

 癫痫性放电与神经递质关系极为密切,正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少,都能使兴奋与抑制间失衡,使膜不稳定并产生癫痫性放电。

 神经胶质细胞异常

 神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或?氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。

 病理生理

 特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,其发病与遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍,其脑 内存 在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电,可向周围皮层连续传播,直至抑制作用使发作终止,导致癫痫发作突发突止。

 临床表现

 多发群体

 癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、 老年痴呆 和神经系统退行变增多,癫痫发病率又见上升。

  疾病症状

 由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。

 全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。

 失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。

 强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。

 肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

 痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。

 失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性 全脑 炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。

 单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

 复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。

 继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、 治疗方法 及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。

 疾病危害

 癫痫病做为一种慢性疾病,虽然短期内对患者没有多大的影响,但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。

 1、生命的危害:癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作,容易出现摔伤、 烫伤 、 溺水 、交通事故等。

 2、精神上的危害,癫痫患者经常被社会所歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难,患者精神压抑,身心 健康 受到很大影响。

 3、认知障碍,主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。

 诊断及鉴别诊断

 癫痫诊断

 1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史,是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段,并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是,一般常规脑电图的异常率很低,约为10~30 %。而规范化脑电图,由于其适当延长描图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了癫痫放电的检出率,可使阳性率提高至80%左右,并使癫痫诊断的准确率明显提高。

 2.癫痫发作的类型

 主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查,必要时行录像脑电图检测等进行判断。

 3.癫痫的病因

 在癫痫诊断确定之后,应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查,如头颅磁共振(MRI)、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等,以进一步查明病因。

 鉴别诊断

 临床上存在多种多样的发作性事件,既包括癫痫发作,也包括非癫痫发作。非癫痫发作在各年龄段都可以出现(见表2),非癫痫发作包括多种原因,其中一些是疾病状态,如晕厥、短暂性脑缺血发作(TIA)、发作性运动诱发性运动障碍、睡眠障碍、多发性抽动症、 偏头痛 等,另外一些是生理现象,如屏气发作、睡眠肌阵挛、夜惊等。

 鉴别诊断过程中应详细询问发作史,努力寻找引起发作的原因。此外,脑电图特别是视频脑电图监测对于鉴别癫痫性发作与非癫痫性发作有非常重要的价值。对于诊断困难的病例,可以介绍给专科医师。

癫痫疾病治疗方法

 目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。

 药物治疗

 目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。

 1、抗癫痫药物使用指征:癫痫的诊断一旦确立,应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者,可酌情考虑。

 2、选择抗癫痫药物时总的原则:对癫痫发作及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外还要考虑患者的年龄(儿童、成人、老年人)、性别、伴随疾病以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。如婴幼儿患者不会吞服药片,应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量。儿童患者选药时应注意尽量选择对认知功能、 记忆力 、注意力无影响的药物。老年人共患病多,合并 用药 多,药物间相互作用多,而且老年人对抗癫痫药物更敏感,副作用更突出。因此老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时,必须考虑 药物副作用 和药物间相互作用。对于育龄期女性癫痫患者应注意抗癫痫药对激素、、女性特征、 怀孕 、生育以及致畸性等的影响。传统抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)虽有一定临床疗效,但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等,患者不易耐受。抗癫痫新药(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等)不仅临床疗效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。

 3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗,直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后,可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。

 4、在抗癫痫药物治疗过程中,并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况(如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠)等情况时,考虑进行血药浓度监测。

 5、抗癫痫治疗需持续用药,不应轻易停药。目前认为,至少持续3年以上无癫痫发作时,才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中,每次只能减停一种药物,并且需要1年左右时间逐渐停用。

 癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心,患者应定期复诊,医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导,双方充分配合,才能取得满意的疗效。

 需要注意的是,有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区,如有病乱投医,轻信谣传,惧怕抗癫痫西药?对脑子有刺激?,长期服用会?变傻?,不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医,到处寻找? 祖传秘方 ?、?纯 中药 ?,轻信?包治?、?根治?的各种广告,不仅花费了大量时间和金钱,癫痫仍然得不到有效的控制,还延误了治疗的最佳有效时机,人为使患者变成了难治性癫痫。

 手术治疗

 经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的 外科 手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

 手术适应症

 (1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者;

 (2)对于部分性癫痫,癫痫源区定位明确,病灶单一而局限;

 (3)手术治疗不会引起重要功能缺失。

 近年来癫痫外科实践表明,一些疾病或综合症手术治疗效果肯定,可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化,若定位准确其有效率可达60%~90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征,其严重影响了大脑的发育,应积极手术,越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。

 严格掌握手术适应症是手术取得良好疗效的前提。首先,患者必须是真正的药物难治性癫痫。如果由于诊断错误、选药不当或者服用所谓的?中药?导致病情迁延不愈,而误认为是难治性癫痫,进而手术,那是完全错误的。其次,有些癫痫患者误以为癫痫是终身疾病,对抗癫痫药的副作用过度恐惧和夸大,误认为手术可以根治癫痫,而积极要求手术,对这部分病人,一定要慎重。第三,应该强调手术不是万能的,并不是每一位患者手术治疗后都能够达到根除发作的目的。虽然药物难治性癫痫的大部分通过手术可以使发作得到控制或治愈,尚有一部分难治性癫痫即使手术,效果也不理想,甚至还可能带来一些新的问题。

 术前定位

 精确定位致痫灶和脑功能区是手术治疗 成功 的关键。目前国内外学者一致认为,有关致痫灶和脑功能区的术前定位应采用综合性诊断程序为宜,最常用和较好的方法是分期综合评估,即初期(I期)的非侵袭性检查和Ⅱ期的侵袭性检查。非侵袭性检查,包括病史 收集 及神经系统检查、视频头皮EEG、头颅MRI、CT、SPECT、 PET、 MRS、 fMRI、脑磁图和特定的神经心理学检查等。如果通过各种非侵袭性检查仍不能精确定位,尚需侵袭性检查,包括颅内硬膜下条状或网状电极和深部电极监测及诱发电位,Wada试验等,以进一步定位致痫灶和脑功能区。

 神经调控治疗

 神经调控治疗是一项新的神经电生理技术,在国外神经调控治疗癫痫已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括:重复经颅磁刺激术(rTMS);中枢神经系统电刺激(脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等);周围神经刺激术(迷走神经刺激术)。

 重复经颅磁刺激(rTMS)

 rTMS是应用脉冲磁场作用于大脑皮层,从而对大脑的 生物 电活动、脑血流及代谢进行调谐,从而调节脑功能状态。低频磁刺激治疗通过降低大脑皮质的兴奋状态,降低癫痫发作的频率,改善脑电图异常放电,对癫痫所致的脑部损伤有修复作用,从而达到治疗癫痫的目的。

 rTMS对癫痫等多种慢性脑功能疾病均有较好疗效,不存在药物或手术治疗对人体造成的损害,对认知功能无影响,安全高、副作用很小、治疗费用低廉、患者容易接受。多疗程rTMS可以明显减少癫痫发作频率和发作严重程度。因此rTMS有望成为一种潜力巨大的、独特的治疗癫痫的新手段。

 rTMS优势:调控作用具有可逆性;患者的需求不同,作用参数可调节;刺激单一作用靶点,也可能影响多个致痫灶;功能区致痫灶也可以进行神经调控治疗。

 哪些癫痫患者更适合rTMS治疗:皮层发育不良或致痫灶位于皮层的癫痫患者其疗效更好,可显著减少患者癫痫发作次数(治疗期间可减少71%发作),甚至部分患者(66%)可达到完全无发作。

 rTMS的安全性:大多数患者都能够很好地耐受,所报道的不良反应通常比较轻微短暂,如头痛、头晕、非特异性的不适感等。未发现关于rTMS激发癫痫持续状态或危及生命的癫痫发作的报道。

 迷走神经刺激(VNS)

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