2岁8个月女孩左颞部蛛网膜囊肿,近来症状频发

张光明医生的个人主页-张光明癫痫手术最佳时间

你说描述的症状可能是癫痫发作。可以先吃点抗癫痫药物看看，比如奥卡西平糖浆。暂时先别手术，癫痫不一定跟蛛网膜囊肿有关，有可能做了无效。

清华大学玉泉医院-神经外科-张光明副主任医师

Lennox-Gastaut综合征

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童癫痫中最严重的一种类型，是临床常见的癫痫性脑病，发病年龄1-8岁，它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痼发作的临床和脑电图特点，1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%~10%，分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LGS的特点是癫痫发作类型多样，智力障碍和脑电图广泛性缓慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放电。最常见的发作类型是强直，不典型失神和失张力性发作，也常有肌阵挛、全身性强直-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起，发病机制不清。通常发作频繁，难以控制，总体预后不良。

病因广泛多样。特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括：围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

机制：一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。

2.临床表现：LGS的主要特点包括：①起病年龄早，多在4岁前发病，1.2岁最多见;②发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作，在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中，强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作，甚至表现为癫痫持续状态。LGS常伴有不同程度的智力障碍，20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升到75%~93%，患儿已学会的技能也可能丧失。

3.诊断：LGS表现为多种发作形式，且可以互相转化，给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

4.治疗：Lennox-Gastant综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效，有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。

5.预后：短期亡率为4%~7%，发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早，合并脑损害者预后亦较差。

中国医科大学航空总医院癫痫中心

张光明

张光明：致敬癫痫患者的家属：你们的坚强至关重要

记得在我念医学博士的时候，我的导师、神经外科泰斗王忠诚院士就曾告诫我说：“病人的康复就像一口鼎，你们的医术是这个鼎的一只脚，还有另外两只是病人的意志和家属的意志”。这句话我一直感受不深，直到我在中国医科大学航空总医院的手术台上度过了二十个春秋后，我才能深刻感悟到这句话的精髓。

这几十年来我接触了上千位癫痫病患者，相应的有几千位家属。有冷漠的、有焦虑的、有悲观的，但更多的家属，是我在他们身上看到了坚强，看到了对一个正常家庭生活的极度渴望！他们的这种热情一直鼓舞着我在医学的道路上前行。今天我给大家说说两个患者家属的故事。

小丁是山东人，四岁的时候确诊为癫痫，据他妈妈讲，当时这个消息对他们家简直就是晴天霹雳，小丁爸爸最终因为承受不了，离他们母子而去，小丁妈妈为了既能更好的照顾孩子又能有收入来源，辞去固定坐班的工作，四处打零工、在家做手工。但是她从未放弃过希望，她对小丁说过这句话让我印象非常深刻：宝贝，你这个病啊，就像妈妈的手机一样，有时候手机不动了，妈妈就关机重启一下，然后就又可以打电话发啦！他们母子俩辗转好几个医院，来到我这里以后，因为是颞叶癫痫，适合手术，我就建议他们做了手术，术后恢复非常好，小丁现在已经上二年级了，前几天她妈妈发消息说他现在成绩中上游，很爱学习，画画也很好，还发了一张小丁的作品给我（太阳和月亮结婚了，看下图）。在他们住院期间，我们整个科室的人都能感觉的到这位妈妈了不起，她从不在孩子面前流露出悲伤、担心的情绪，平时的沟通跟正常小孩一样，但我知道她只是把悲伤和担忧藏在了心里。

俊辉是一个28岁的小伙子，患癫痫已经十几年了，来自农村，他父母已经五六十岁了，很朴实的一家子，因为疾病的缘故，俊辉至今未婚，家庭一般。因为他的癫痫比较复杂，不适合做手术，我后来给他们制定了一个保守治疗的方案，有一段时间俊辉的情绪很不好，不是因为疾病本身，而是觉得生活没什么希望，没什么盼头，有点自暴自弃。他父母为了让他不胡思乱想，倾尽所有为他在家乡开了一家小卖部，让他有事情做。最近的情况已经好转很多了。这对父母话不多，但是你在他们脸上看不到满面愁容。每次打电话问我吃药的事的时候，都非常有礼貌。他们现在还到处打工赚钱，说是准备给儿子娶个媳妇。

身病好医，心病难治！患上癫痫已是天灾，患者本身就很痛苦，如果家属一直处于焦虑、悲观、恐惧之中，那就是天灾加人祸了。

曾经有一份调查，说是70%的癫痫病患者家属存有轻至中度抑郁情绪，60%存有肯定的焦虑。在外面患病了怎么办？被人歧视怎么办？吃药有副作用怎么办？婚姻怎么办？遗传怎么办？一系列的问题确实会让家属们焦虑、悲观。但是我经常用小丁妈妈的话来安慰家属们，顶多就像电脑机了，再开一下机就好了，一个正常的人一辈子虚度的时间何止一年两年？只要患者坚强、家属坚强，调整好心态，学习适合的技能，在现代社会谋生总不会很难。而且癫痫病患者里面出人才的比例也非常高，很多历史名人都是癫痫患者。为医者，能治身病，但是心病还得靠自己。作为家属，你们的坚强、乐观对患者至关重要！